- flamboyant vers la prière VERMILION SOULS -





La Porphyrie
Une inguérissable maladie qui interdit l’exposition au soleil.


Le film « Vermilion Souls » traitent des gens qui ont une inguérissable maladie « La porphyrie ».
Je voudrai vous expliquer brièvement cette maladie qui interdit aux malades l’exposition au soleil.
Il y a 28 ans, lorsque j’étais élève d’une école de shiatsu pour devenir praticien de shiatsu, le Dr. Kondo(un des plus grand spécialiste de La porphyrie, à présent chercheur de L’institut national de la santé et de la nutrition) nous a décrit sur cette maladie. Cette histoire m’a fortement impressionné et m’a fait penser instantanément à la « claustration ». Depuis ce moment-là je gardais toujours ce sujet en mémoire. Sans sortir à l’extérieur, sans contact social, voilés même à l’intérieur, sans prononcer aucun mot, fermant des fenêtre noires qui interceptent la lumière, ils restent assis toute la journée dans une profonde obscurité… presque comme il est décrit dans le scénario. Ce mois de janvier j’ai montré au Dr. Kondo le scénario le plus récent(5e révision). Il m’a dit que ce scénario était rédigé sans faute du point de vue pathologique. La 6e révision a été quand même modifié dans les détails pour prendre en compte ses conseils : menu de la fête, matériau des fenêtres noires etc…
D’après le document du Dr. Kondo, je résume une définition de cette maladie : La porphyrie est une maladie sanguine relativement complexe. Le sang humain comporte des milliards de cellules chargées de transporter les gaz respiratoires (oxygène et gaz carbonique) que l’on nomme hématies. Afin de bien accomplir leurs rôles, ces cellules contiennent une molécule appelée hémoglobine. Cette molécule agit comme un aimant et capte l’O2 ou le CO2. L’hémoglobine renferme elle-même un autre type de molécule : l’hème. Finalement, ce sont les porphyrines contenues dans l’hème qui sont à la base de la porphyrie.
En raison d’une de sept enzymes déficientes, les porphyrines qui doivent s’évacuer dans l’urine sont détachées de l’hème et par conséquent, libérées et accumulées dans le sang : c’est l’anomalie métabolique des porphyrines. La porphyrie peut être classée de plusieurs façons différentes :
- crise aiguë qui suscite des troubles neurologiques ou photodermatite qui consiste en une hypersensibilité à la lumière (c’est le cas du scénario)
- la porphyrie hépatique ou érythropoïétique
- héréditaire ou acquise
- sans avoir des facteurs environnementaux ou avec des facteurs (alcoolisme, famine etc…)
- précoce ou tardive
Aujourd’hui elle est classée par rapport à 8 symptômes.
J’ai compris cette fois-ci en écoutant le Dr. Kondo qu’il existe plusieurs formes de porphyrie et que l’état de cette maladie est assez varié et dépend des patients. Certains sont dans un état léger à tel point qu’ils peuvent sortir à l’extérieur protégés par une ombrelle, d’autres sont dans un état grave, comme les personnage du scénario. Il existe aussi des porteurs de cette maladie qui finissent leur vie sans aucun symptômes. Mais dans tous les cas cette maladie ne peut être guérie.

La porphyrine que je traite dans ce film est une photodermatite. Lorsque le corps des malades est exposé au soleil, la molécule de porphyrine reçoit l’énergie solaire et la convertit en une énergie toxique pour les cellules corporelles. Donc, les parties les plus exposées au soleil, soit la peau, sont les plus vulnérables à ce genre d’attaque. En général toutes radiations visibles et rayons ultraviolets longs sont à éviter par ces malades. Même la lumière artificielle pourrait être un déclencheur, et parfois il y a des cas qui les obligent à se voiler et à mettre des gants à l’intérieur.

Développons des différents aspects de cette maladie dans le déroulement du scénario. Hizumé a une conversation sur le balcon avec le jeune garçon pendant la nuit. Cette situation est largement possible. Les malades peuvent s’exposer à un éclairage doux de la lune. Ou bien ,comme Masukiyo qui se jette au soleil, si un malade reçoit une trop grande quantité de rayons lumineux, il pourra avoir de sérieux problèmes de peau, dont, principalement, des éruptions cutanées, des cloques ou des ampoules. Puis des vésicules ou des bulles plus ou moins douloureuses vont laisser des cicatrices et enfin abîmer même les os. Ces symptôme apparaissent ou subitement ou progressivement.
Pourquoi cette maladie, bien que si grave, est-elle paradoxalement très mal connue au Japon? Tout d’abord le nombre de malade est très faible. Au Japon le premier malade a été découvert dans la région de Tohoku en 1910. Depuis 798 cas ont été reconnus en ces dernières 80 années, soit 10 cas par an. Mais il est possible qu’il existe des cas plus nombreux que ces chiffres compte tenu des cas non déclarés ou ignorés des malades. C’est pour quoi cette maladie n’a ni reconnaissance officielle ni aide de l’Etat, malgré sa gravité. Les patients luttent tous les jours contre cette maladie solitairement ou entre patients sous les conseils de rares spécialistes.
Une autre raison pour laquelle cette maladie est mal connue, c’est que ses causes et ses symptômes sont trop variés pour être reconnue comme la porphyrie.

En outre le préjugé et la discrimination contre les patients ne cessent pas surtout contre les enfants qui vont à l’école. Leurs camarades ou leurs parents leur reprochent d’être paresseux ou de ne pas s’amuser à l’extérieur. Par conséquent ils vivent en cachette comme dans le cas du scénario, ou bien il est possible qu’ils soient mis en quarantaine sur des mesures administratives, comme je l’ai imaginé.
Voilà ce que je voulais vous communiquer sur la porphyrie.
Le premier film de Brad Pitt (son premier vrai rôle), « The dark side of the sun » réalisé par Arandjelovic a pris la porphyrie comme thème, et « The madness of King George » de Nicholas Hytner et « Vampire Carmilla » de Denise Templeton sont également tournés sur le même thème.
Le 31 décembre en 2001 au Japon, un documentaire de 30 minutes sur cette maladie est passé à la télévision. Cette émission a montré un enfant porphyrique et ses parents mais n’ayant obtenu qu’un audimat de 3%, elle n’est pas arrivée à faire connaître cette maladie au plus grand nombre.


A Athènes le 23 février 2003
Masaki IWANA